Behçet Hastalığı bir Türk doktor tarafından ilk kez 1937 yılında tanımlanmıştır. Bir Deri ve Zührevi Hastalıklar Uzmanı olan Prof. Dr. Hulusi Behçet ağızda ve cinsel bölgede tekrarlayıcı yaralar (tıbbi olarak ülser veya aft) ve gözde iltihap (üveit) ile giden üçlü bulgusuyla bu hastalığı tüm dünyaya duyurmuştur. Sonraki çalışmalarda Behçet hastalığının çeşitli belirti ve bulgularla birçok sistemi etkileyebilen bir hastalık olduğu gösterilmiştir.
Behçet Hastalığı dünyanın hangi bölgelerinde görülür? Ülkemizde görülme sıklığı nedir ?
Behçet hastalığı hemen hemen tüm dünyada görülmekle birlikte, Türkiye, İsrail, Yunanistan ve Kıbrıs gibi Akdeniz ülkeleri, Irak ve İran gibi Ortadoğu ülkeleri ve Japonya, Kore, Çin gibi Uzakdoğu ülkelerinde diğer ülkelere göre daha sık görülmektedir. Hastalığın yukarıda belirtilen ve tarihi “İpek Yolu” ’nun geçtiği bu ülkelerde daha sık görülmesi, gelişiminde genetik ve/veya çevresel faktörlerin etkili olabileceğine işaret etmektedir. Tarihi “İpek Yolu” üzerindeki ülkelerden Behçet hastalığının en sık görüldüğü yer Türkiye’dir. Ülkemizin çeşitli bölgelerinde yapılan beş ayrı çalışmada hastalığın sıklığının 100.000 erişkinde 20 ile 421 arasında olduğu bildirilmiştir.Behçet hastalığı hangi cinsiyette daha sıktır ?
Behçet hastalığı erkek ve kadınlarda yaklaşık eşit oranda görülür. Ancak, özellikle göz ve damar tutulumu gibi önemli sistem tutulumları genç erkek hastalarda daha sık ortaya çıkmaktadır.Behçet hastalığı hangi yaşlarda görülür ?
Behçet hastalığı en sık 20–40 yaşları arasında başlar. Bununla birlikte daha az sıklıkta olmak üzere çocuklarda ve ileri yaştakilerde de Behçet hastalığı gelişebilmektedir.Behçet hastalığının nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Gelişiminde bağışıklık sistemi değişikliklerinin yanı sıra genetik ve bazı çevresel faktörlerin (bakteri ve virüs gibi) etkili olabileceği düşünülmektedir.
Behçet hastalığı bulaşıcı bir hastalık mıdır?
Bulaşıcı bir hastalık değildir.Behçet hastalığı kalıtsal mıdır?
Behçet hastalığı kalıtsal bir hastalık değildir. Ancak, hastalık için genetik bir yatkınlık söz konusudur. Bunun anlamı, yakın kan bağı olan bireylerde Behçet hastalığının görülme sıklığının toplumdaki diğer bireylere oranla bir miktar daha fazla olmasıdır. Hastaların önemli bir bölümünde HLA-B51 adlı doku antijeni saptanabilmektedir. Ancak, HLA B51 toplumumuzda sık rastlanan bir doku antijenidir ve diğer yönlerden sağlıklı bireylerde de görülebileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle tek başına Behçet hastalığının tanısında kullanılması uygun değildir.
Behçet Hastalığının belirtileri nelerdir?
Behçet hastalığı birçok organı etkileyebilen ve bu nedenle de çok sayıda belirtiye yol açabilen bir hastalıktır. En sık görülen belirtileri ağızda ve cinsel bölgede tekrarlayıcı yaralar, deri belirtileri, göz ve eklem tutulumudur.Ağız yaraları (aft veya oral ülser); Ağrılı ve yineleyici özellikteki ağız yaraları Behçet hastalığının en sık görülen belirtisidir. Hastalığın tanısında son derece önemli olan ağız yaraları, hastaların hemen tümünde gözlenir. Genellikle dudak ve yanak mukozası, dil yan ve alt yüzleri ile ağız tabanına yerleşim gösterirler. Ağız yaraları, yuvarlak ya da oval, kenarları şişkin ve kırmızı bir hale ile çevrili, tabanı beyaz, gri veya sarı renkte olurlar. Ağrı en önemli şikayettir. Zaman zaman beslenme güçlüğüne ve konuşmada zorlanmaya yol açabilirler. Büyüklüğü 1 cm’den küçük ve yüzeyel yaralar 15 gün içinde, iz bırakmadan iyileşirken, 1 cm’den büyük ve derin yaralar daha uzun bir sürede iyileşip, iz bırakabilirler. Ağız yaralarının tekrarlama sıklığı hastadan hastaya değişiklik gösterir.
Ağızda aft yapan tek hastalık Behçet Hastalığı değildir. Rekürren aftöz stomatit denilen tekrarlayıcı ağız yaraları toplumun yaklaşık %20’sinde görülebilmektedir. Bu durum, altta yatan bir hastalığa bağlı olmaksızın sadece ağız yaralarıyla seyreden ve genel olarak sağlıklı bireylerde görülen bir rahatsızlıktır.
Bu nedenle aft tek başına ne kadar sık ya da şiddetli olursa olsun Behçet hastalığı tanısı koymak için yeterli değildir. Behçet hastalığı tanısı konulabilmesi için o kişide afta ek olarak hastalığın başka klinik bulgularının da bulunması gereklidir.
Cinsel bölge yaraları (genital ülser); Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmış özgün üç belirtiden birisi olan tekrarlayıcı cinsel bölge yaraları, hastalığı karakterize eden en önemli belirtilerdendir. Cinsel bölge yaraları, ağız yaralarından sonra hastalığın ikinci en sık belirtisidir. Hastaların yaklaşık %80-90’ında bulunurlar. Görünümü ve seyri ağız yaralarına benzer. Ancak genellikle daha derindirler ve sıklıkla da iz bırakarak iyileşirler. Ağız yaralarına göre daha az sıklıkta tekrarlarlar. Cinsel bölge yaraları, ağrı yanında fiziksel hareketlerde zorlanmalara neden olur. Erkeklerde en sık gözlenen yerleşim yeri torbalardır. Kadınlarda ise en sık yerleşim yeri dudaklardır. Cinsel bölge yaraları da diğer bulgular gibi bulaşıcı değildir.
Deri bulguları; Hastalığın deri belirtileri büyük bir çeşitlilik gösterir. Bunlar arasında eritema nodozum, papülopüstüler lezyonlar ve yüzeysel tromboflebit en sık gözlenenlerdir.
• Eritema nodozum hastaların yaklaşık 1/3’ ünde görülen ve sıklıkla da kadın hastalarda saptanan deri belirtisidir. En sık bacakların ön yüzüne yerleşim gösterir. Daha az sıklıkla kalçalarda, kollarda veya vücudun başka bölgelerinde de olabilir. Yuvarlak veya oval, ağrılı, kırmızı renkte, büyüklükleri fındıkla ceviz arasında değişen belirtilerdir. Eritema nodozum açılıp yara halini almaz. Belirtiler 2-3 haftada genellikle yerinde geçici özellikte koyu bir leke bırakarak iyileşir.
• Papülopüstüler lezyonlar kıl dibi iltihabı ya da ergenlik sivilcelerine benzer deri belirtileridir. Kızarık, içi iltihaplı sivilce benzeri bu belirtiler sıklıkla gövde, bacaklar, kollar ve yüze yerleşim gösterirler.
• Yüzeysel tromboflebit bir diğer önemli deri belirtisidir. Sıklıkla bacaklarda ve deride etkilenen damar boyunca kırmızı, hassas, çizgi veya şerit şeklinde sertliklerle kendini gösterir. Erkek hastalarda daha sık görülür.
Göz tutulumu; Behçet hastalığında göz tutulumu hastaların yaklaşık yarısında görülür. Gözde kızarıklık, bulanık görme veya görme kaybı, uçuşmalar, gözde ve göz çevresinde ağrı gibi şikayetlere neden olur. Göz şikayetleri erkeklerde ve hastalığın ilk yıllarında daha sıktır. Göz tutulumunun bazı hastalarda ağır seyredebileceği ve hatta görme kayıplarına yol açabileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle yukarıda özetlenen şikayetlerin bulunması durumunda vakit kaybedilmeden doktora başvurulması ve tedavi için verilen ilaçların düzenli kullanılması büyük 3 önem taşır. Göz tutulumu bazen çok belirgin bir şikayete yol açmayabilir veya hasta tarafından fark edilmeyebilir. Bu nedenle hastaların göz şikayeti olsun olmasın belli aralıklarla muayene edilmesinde yarar vardır.
Eklem tutulumu; hastaların yaklaşık yarısında eklemlere ait şikayetler olur. Şikayetler sadece ağrı şeklinde olabileceği gibi, söz konusu eklemde şişlik, sıcaklık artışı ve hareket kısıtlılığı (tıbbi adı ile artrit) şeklinde de olabilir. Şikayetler sadece tek bir ekleme sınırlı olabilir. Bazende birkaç eklemi aynı anda tutar. En sık diz eklemi tutulur, bunu sıklık sırasıyla, ayak bileği, dirsek ve el bileği izler. Behçet hastalığında daha az sıklıkla omurga eklemleri de tutulabilmektedir. Eklem şikayetleri hastalığın atak dönemlerinde daha belirgin olur ve sıklıkla da 2–4 hafta içinde eklemde herhangi bir kalıcı hasar veya sakatlık bırakmadan iyileşir.
Behçet hastalığının diğer belirtileri; yukarda sözü edilenlerin dışında Behçet hastalarında damarlar (akciğer atardamarında iltihap sonucu kanlı balgam, toplardamarlarda pıhtılı iltihap yani tromboflebit sonucu ağrılı şerit şeklinde kızarıklıklar, ayakta şişlik vb.), barsaklar (karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal, kanlı ishal vb.) ve sinir sistemi ile ilişkili şikayetler (baş ağrısı, his kusurları, çift görme, dengesizlik, konuşma ve yutma güçlüğü, bilinç bozukluğu vb.) ortaya çıkabilmektedir. Bu tür şikayetleri olan hastaların vakit kaybetmeden doktora başvurmasında yarar vardır.
Behçet hastalığının seyri nasıldır?
Behçet hastalığı önceden kestirilemeyen ataklar ve iyilik dönemleri ile uzun süreli bir seyir izlemektedir. Hastalığın belirtileri ve şiddeti kişiden kişiye değişebilir. Kimilerinde sadece deri, mukoza belirtileri ve hafif eklem şikayetleri gözlenirken, kimilerinde göz, damar, mide barsak ve sinir sistemi belirtileri ön planda olabilir. Genel olarak hastalığın şiddeti ileri yaşlarda azalma gösterir.Gebelik hastalığın seyrini etkiler mi?
Behçet hastası gebe kalabilir. Behçet hastalığının gebelik üzerine veya gebeliğin Behçet hastalığı üzerine çok belirgin bir etkisi yoktur. Kimi hastada şikayetler gebelikte azalırken kiminde de artış gösterir. Ancak, hastaların çoğunda belirgin bir değişiklik olmaz.Behçet hastalığının tanısı nasıl konulur?
Hastalığın kesin tanısını koyan bir laboratuvar belirteci bulunmamaktadır. Kişinin Behçet hastalığı olup olmadığını ya da ileride gelişip gelişmeyeceğini gösteren herhangi bir kan testi yoktur. Bugün için tanı klinik bulgularla konulmaktadır. Deri ve mukoza bulguları sıklıkla hastalığın ilk bulguları olarak karşımıza çıkarlar. Bu nedenle hastalığın erken tanısında büyük önem taşırlar.Paterji testi nedir? Ne işe yarar? Nasıl bakılır?
Deri paterji testi uygun iğne ucunun deriye batırılmasına derinin verdiği cevaptır. Hastalığın tanısında yardımcı bir test olarak kullanılır. Ön kol iç yüzüne yüzeysel olarak uygulanır. Deriye 45 derecelik açıyla iğne ucu batırılır. Paterji testi pozitif olanlarda bu alanda 24-48 saat sonra içi iltihaplı olabilen kızarık sivilce benzeri bir oluşum meydana gelir. Genellikle aynı iğne ucu her iki kolda birden çok sayıda deri alanına batırılır. Deri paterji testi hastalığa özgül olsa da her hastada saptanamayabilir. Ülkemizde Behçet hastalarında testin pozitifliği yaklaşık %60-70 arasındadır. Deri paterji testi pozitifliği tek başına Behçet hastalığı tanısı için yeterli değildir. Benzer şekilde testin negatif olması da o kişinin Behçet hastası olmadığı anlamına gelmemektedir.Behçet hastalığı nasıl tedavi edilir?
• Hastalığın uzun süreli ve düzenli bir şekilde takip edilmesi gerekmektedir. Behçet hastalığının sistemik bir hastalık olduğu ve çok sayıda organı etkileyebileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle, hastalığa yaklaşımda birçok bilim dalının (farklı uzmanlık alanlarından doktorların) işbirliği içinde çalışması gerekmektedir. Hastaların tedavi ve takibinde deri ve zührevi hastalıkları, romatoloji ve göz hastalıkları uzmanları başta olmak üzere çok sayıda doktorun uyum içinde çalışması büyük önem taşımaktadır. Genel anlamda Behçet hastalığına ait tüm belirtileri tamamen ortadan kaldıran tek bir ilaç veya tedavi bulunmamaktadır. Bu nedenle tedavi var olan belirtilerin özelliğine göre belirlenmektedir. Tedavide temel amaç hastalığın özellikle erken ve aktif dönemindeki şiddetli olabilecek organ veya organların hasarını engellemek ve belirtilerin verdiği rahatsızlığı gidermektir. Hastalığın tedavisinde çok sayıda ilaç kullanılmaktadır. Bunların bir bölümü yerel bir bölümü ise sistemik olarak uygulanmaktadır. Ayrıca gerekli durumlarda fizik tedavi ve cerrahi tedavilerde yapılabilmektedir.• Yerel ilaçlar (gargara, krem vb.) deri ve mukoza belirtilerinin hafifletilmesi, daha çabuk iyileşmesi ve verdiği rahatsızlığın giderilmesi anlamında önemli ilaçlardır.
• Kolşisin deri, mukoza ve eklem tutulumlarında yararlı olabilen bir ilaçtır.
• Bunun dışında gerekli olduğunda kortizonlu ilaçlar, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kontrollü biçimde kullanılabilmektedir. Ağız sağlığı aftların ve hastalığın yeni ataklarını engellemede önemli olabilir.
Bu nedenle hastaların ağız hijyenine büyük önem vermeleri ve düzenli olarak diş muayenelerini yaptırmaları gereklidir. Diş çürüğü, diş eti iltihabı, vb. ağız hijyen bozukluğuna neden olabilecek tüm olumsuzluklar mutlaka tedavi ettirilmelidir. Ayrıca ağızda aftı olan hastaların asitli, kabuklu, sert, acılı ya da tuzlu yiyecekler gibi irrite edici ajanlar ve alkolik içeceklerden sakınması gerekir. Özellikle kabuklu gıdaların yenmesi (çerez, fındık, fıstık, ayçiçeği, vb.) ağız içinde tahriş ve hafif de olsa yaralanmalara neden olabileceğinden aftların oluşumunu başlatabilir, iyileşme sürelerini uzatabilir. Yukarda sayılan ve dikkat edilmesi gereken birçok konunun dışında aşırı yorgunluk, stres, ateşli hastalık gibi durumlar hastalığa neden olmamakla birlikte bazı kişilerde hastalığı arttırıcı rol oynayabilirler. Mümkün olduğunca Behçet hastaları yorgunluk ve stresten kaçınmalı, enfeksiyonlardan kendilerini korumalıdırlar. İlaç seçiminde ve tedavinin süresinde belirleyici olan tutulan organ veya organlar ve tutulumun şiddetidir. Bazen şikayetlerin giderilebilmesi için çok sayıda ilacın birlikte kullanılması gerekebilir.
Seçilecek tedavi şekli ve uygulama yolu, tedavinin süresi, ilaçların dozu hekim tarafından düzenlenir. Hastalığın tedavi ve takibinde hekimlerin bilgi, tecrübe ve işbirliği içinde çalışmaları ne kadar gerekliyse hastanın önerilen tedaviye uyumu da o denli önemlidir.
